急性泛发性发疹性脓疱病AGEP

AGEP

一、病因和发病机制

AGEP 90%以上是由药物引起(以青霉素类、头抱类抗生素最常见。其他有大环内酯类、四环素类、解热镇痛药、抗真菌药、氨苯飒、疫苗、中药等),少数病例可由病毒感染或接触汞剂引起。目前,AGEP的发病机制尚未完全阐明,近来研究证实,AGEP患者的角质形成细胞和药物特异性C D4 +T淋巴细胞通过分泌IL-8和粒一巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)将中性粒细胞吸引到表皮内聚集,从而引起相应的临床及病理表现。

二、临床表现

(1) 潜伏期1 ~5天,平均3天。抗生素比非抗生素药物引起皮疹的潜伏期明显缩短,前者平2. 5天,急性发病,近半数病例用药与发病的时间间隔很短(1日),后者平均18天。

(2)皮疹常起始于面、颈、腋、肘、腹股沟等间擦部位,或起于躯干和四肢的近端,数小时泛发全身。脓疱壁松弛易破裂,形成糜烂而。互相融合成脓湖,也有呈中毒性表皮松解坏死样外貌。主要症状是瘙痒、烧灼感或两者都有。少有粘膜受累,主要是口腔和舌粘膜。

AGEP具有以下特点:

①发病前大多有用药史或感染史;

②用药与发疹的相隔时间短,(2 -48) h内;

③常发热,体温在(38一40)℃之间,自觉症状有灼热感、疼痛及痉痒难忍;

④皮疹表现为弥漫性皮肤潮红伴有凸出皮面的密集小脓疱; 损害,以颈部、腋下、腹股沟区为甚;

⑤急性发病,其自然病程一般不超过15d ;

⑥外周血白细胞中性粒细胞增多,多>0.6;

⑦组织病澳门金沙网址检查示表皮细胞水肿,真皮乳头水肿,角层下脓疱,血管周围有炎性浸润;

⑧预后较好;

⑨去除诱因及应用糖皮质激素及加强皮肤护理很快痊愈;

⑩亦有报道少数患儿可反复发作。

该组病例49例首次发病,5例再次发病,1例为第三次发病与文献一致。

三、组织病理表现

①角层下脓疱或棘层上部充满中性粒细胞的kogoj海绵状脓疱;

②白细胞碎裂性血管炎,部分病例可见血管壁的纤维蛋白质沉积;

③血管周围有中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞等浸润;

④直接免疫荧光检查,大多数病例均未发现免疫球蛋白或补体沉积,

四、AGEP的诊断标准

①皮肤特征:发生在水肿性红斑基础上的非毛囊性、泛发性、浅表性、无菌性小(直径<5mm)脓疱,可伴有其他皮损如水疱、大疱、紫疲或靶形皮损;

②组织病澳门金沙网址特征:角层下脓疱或表皮内海绵状脓疱形成,疱腔内主要为中性粒细胞,真皮浅层水肿、血管周围有以淋巴细胞、中性粒细胞、组织细胞等为主的炎性浸润。可伴有白细胞破碎性血管炎变化及灶状角质细胞坏死;

③发热(体温一般高于3 8℃) ;

④外周血常规检查:白细胞总数升高、中性粒细胞增高(> 7. 0 x 109 /L);

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